| 粘多糖贮积症IH型(Hurler综合征)瞳孔阻滞和虹膜膨隆-YGA虹膜切开术后 (SL-OCT) | |
| 患者：50岁，女性，最佳矫正视力0.16，眼压22毫米汞柱，眼轴长度21.8毫米。 眼部病史：有间歇性眼压升高（30〜40毫米汞柱），视神经萎缩，3个星期前接受白内障睫状体光凝术，现有瞳孔阻滞眼压为60毫米汞柱。 一般病历：粘多糖贮积症 Ⅰ 型 Pfaundler-Hurler，内部脑积水。 主诉：眼压增加和视力减退。 结果： （1）激光虹膜切开术前，右眼的裂隙灯照片显示虹膜全粘连和前膨出。 （2）SL-OCT图像显示典型的虹膜膨隆，并与虹膜角膜广泛的接触。 （3）SL-OCT显示在右眼激光虹膜切开术后，前房加深。 讨论： 虹膜膨隆是种不常见的葡萄膜炎的严重并发症。SL-OCT显示在虹膜切开术前后眼前节的解剖结构，包括虹膜厚度，前房深度和前虹膜膨出程度。 粘多糖病（MPS）是一组疾病，具有粘多糖（GAG）堆积于多种组织的特点，其中包括眼部。MPS根据临床表现再细分为不同类型。疾病的表现型相当广泛，从出生后几个月内便致命的类型，一直到一生伴随的类型。MPS是由于降解GAG的特定溶酶体酶方面的遗传异常所导致。黏多糖贮积症I型（MPS I）是由于a -L-iduronidase 酶异常所导致 。MPS相关的高眼压和青光眼是由GAG在前房结构内积聚所引起的。这会导致前房角变窄，且小梁细胞内的沉积可造成房水流出受阻。MPS IH Hurler 综合征在生命早期呈现面部异形和呼吸系统疾病，病人在已确诊相关的角膜混浊后可转诊至眼专科医师。Ashworth JL等人对于MPS病患眼部并发症的患病率进行了回顾性报道（1）。他们发现在MPS IH患者之中：79％视力较佳的一眼视力最高能达到6／12或相等，16％有严重角膜混浊，16％视神经萎缩，1％有高眼压症。 文献： (1) Ashworth JL, Biswas S, Wraith E, Lloyd IC. The ocular features of the mucopolysaccharidoses.（粘多糖病的眼部特征）Eye (Lond). 2006 May;20(5):553-63 | |
| LaMancusa, Antonia, Dr.med., Augenklinik, Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen, Germany; Michelson, Georg, Prof. Dr. med., Interdisziplinäres Zentrum für augenheilkundliche Präventivmedizin, Augenklinik, Friedrich-Alexander-Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen, Germany | |
| H21.4 | |
| 青光眼 -> 继发性青光眼, 炎症 -> Pupillary Block and Iris Bombé in Mucopolysaccharidosis Type IH Hurler (Colour Photography, SL-OCT) | |
| iris bombee after YAG | |
| 9454 |
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粘多糖贮积症IH型(Hurler综合征)瞳孔阻滞和虹膜膨隆-YGA虹膜切开术后 (SL-OCT)-------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- |
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