Atlas of Ophthalmology

Некротизирующий Склерит при Гранулематозе Wegener (OS, Цветная фотография Передней Камеры)

Склера -> Склерит -> Передний Склерит
71-летняя пациентка европеоидной расы. Наилучшая корригированная острота зрения OD 0,3, OS 0,3; ВГД 12/14 мм рт. ст. Офтальмологический анамнез: 2-летний анамнез: краснота, раздражение и ощущение инородного тела в обоих глазах, местное лечение кортикостероидами без улучшения. Общий анамнез: обратился в связи с глазными симптомами, но при первичном обследовании были обнаружены системные проявления, соответствующие гранулематозу Wegener, диагноз установлен на основании клинических и патогистологических признаков. Пациент получал лечение препаратом Rituximap 1000 мг и преднизолоном внутрь, 25 мг/день. Развилось рецидивирующее воспаление легких, серология на цитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические антитела (C-ANCA) стала положительной. Основные жалобы: раздражение глаз в течение предшествующего года, изъязвление конъюнктивы и склеры левого глаза. Цель: Описать пациента с гранулематозом Wegener, обратившегося с глазными симптомами, но при первичном обследовании были обнаружены скрытые системные проявления. Данные обследования: Цветная фотография переднего сегмента (OS): диффузная конъюнктивальная инъекция, фокальный васкулит, проявляющийся склеритом. Периферического истончения роговицы нет, передняя камера спокойна, средней глубины. Дискуссия: При гранулематозе Wegener фокальный васкулит проявляется конъюнктивитом, эписклеритом, склеритом, корнеосклеральныи изъязвлением, увеитом и гранулематозным васкулитом сетчатки и зрительного нерва. Хотя глазные проявления при гранулематозе Wegener встречаются относительно часто, веко и его конъюнктивальная выстилка вовлекаются редко (1). Когда эта зона является первичным фокусом заболевания, установить диагноз может быть сложно. Гранулематоз Wegener имеет множество редких первичных проявлений. Хотя вовлечение конъюнктивы при этом заболевании встречается редко, диагноз гранулематоза Wegener следует заподозрить, если воспаление конъюнктивы является рецидивирующим и не типичным для других воспалительных заболеваний конъюнктивы. Гранулематоз Wegener - это этиологически неясная патология с множеством системных проявлений. Вовлечение глаз имеется приблизительно у 58% пациентов с гранулематозом Wegener. Harper et al. (2) у 47 пациентов с диагнозом гранулематоза Wegener выявили, что: 57,4% имели сначала системное заболевание, в дальнейшем у них развилось поражение глаз, 6,3% сначала имели воспаление глаз, а затем у них развились системные проявления гранулематоза Wegener, 6,3% обратились в связи с глазными симптомами, но при первичном обследовании у них были выявлены скрытые системные проявления, соответствующие гранулематозу Wegener, 30% имели поражения глаз при отсутствии системного заболевания в анамнезе и при обследовании. Они сделали вывод о том, что воспаление глаз может происходить как при наличии системных проявлений гранулематоза Wegener, так и при их отсутствии. Воспаление глаз может представлять собой первый признак гранулематоза Wegener, который позволяет знающему врачу диагностировать это потенциально летальное заболевание. Литература: (1) Jordan DR, Addison DJ. Wegener's granulomatosis. Eyelid and conjunctival manifestations as the presenting feature in two individuals. Ophthalmology. 1994 Mar;101(3):602-7. (2) Harper SL, Letko E, Samson CM, Zafirakis P, Sangwan V, Nguyen Q, Uy H, Baltatzis S, Foster CS. Wegener's granulomatosis: the relationship between ocular and systemic disease. J Rheumatol. 2001 May;28(5):1025-32.

-------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- -------------------------- --------------------------

© OnJOph.com